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【医学科普】马蹄肾

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      你听过马蹄铁,但听过马蹄肾吗?一起来了解一下吧。
      首先我们来科普一下正常肾脏的形态和功能。正常人都有一对肾脏,形似蚕豆,分别位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。肾脏是人体重要的代谢器官,肾脏的皮质和髓质负责产生和浓缩尿液,然后将尿液排入输尿管和膀胱,经尿道排出。肾脏靠排出尿液清除体内代谢产物及废物,同时也可以重新吸收一些对机体有用的物质,比如葡萄糖、氨基酸、钠离子、钾离子等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。
      马蹄肾并不常见,它是一种先天性肾脏发育畸形,是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形。多发生在胎儿早期,大部分为肾脏下极融合。马蹄肾是胎儿泌尿系统比较常见的出生缺陷,其发生率大约在1/500-1/1000,通常男女比例约为2:1。
      病因
      与先天性因素有关。胚胎早期双侧肾脏位于盆腔内,随着孕周的进展逐渐拉伸至腰部脊柱两侧。在胚胎发育过程中,腹盆腔的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,比如正在发育的肾脏,受到了盆腔脏器或血管的异常挤压、扭曲,导致未发育成熟的两侧肾脏贴紧在一起的时间比较长,从而发生两肾的融合,最终导致马蹄肾的发生。
      临床表现
      部分患者可全无症状,常在体检时被发现,但由于双侧肾脏下缘融合,常常会导致肾脏发育过程中的正常上升和旋转受阻,因而它常位于盆腔内或稍高的位置,其输尿管较正常短,部分患者可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等症状。肾炎是最常见的并发症,其发生率可高达80%,其他常见的并发症有肾盂积水、感染和结石形成。
      检查及诊断
      1.实验室检查:可有血白细胞计数增多或尿白细胞增多等感染表现。
      2.影像学检查:腹部B超显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。CT可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行,但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。MR和核素可以从冠状位显示两肾下极融合的情况。
      3.造影检查:主要进行静脉尿路造影和逆行肾盂造影,可显示异常阴影和两侧肾盂阴影下垂、靠拢和自外上方向内下方倾斜。
      治疗
      本病肾功能常无明显异常,故无症状时,一般不须任何特殊治疗。有肾盂积水、尿路梗阻伴有严重腰肋疼痛,并严重影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解、峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石或严重肾盂积水者,则应将做相应处理,甚至在必要时切除或部分切除肾脏。
      注意事项
      日常生活中要注意保护肾脏,注意饮食清淡一些,少吃咸、辣等刺激性食物,不要用可能损伤肾脏的药物,最好戒烟戒酒。定期去检查尿常规,肾功能和肾脏B超,如有不适,及时治疗。

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