多囊肝又称先天性多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，往往有家族史，多合并多囊肾、多囊胰及多囊脾等疾病。多与胚胎时期肝内胆管发育异常有关，导致囊肿形成和囊液积聚。
临床表现
1.早期一般无症状，可仅表现为腹部包块。
2.随着囊肿增大可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。
3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿可发生扭转，出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染，则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等。
4.当囊肿增大压迫胆管者可致梗阻性黄疸；肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者时，可出现门静脉高压。囊肿压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良等症状。
5.肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。
影像学检查
1.B超检查：是诊断多囊肝可靠而简易的方法，边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。
2.CT检查：可明确囊肿的大小、数目、解剖位置。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影，边缘光滑清楚，CT增强后无强化。
3.磁共振成像（MRI）：可提高术前囊内出血和感染的确诊率。
治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。对于小而散的囊肿且无症状者不需特殊处理，定期观察囊肿生长情况；对大而表现压迫症状者，积极予以治疗。
1.穿刺抽吸和硬化剂治疗
2.经肝开窗术
3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术
4.肝移植
与肝囊肿的鉴别
肝囊肿可单发或多发，囊肿较规整，囊肿之间有正常的肝脏组织，肝脏的形态正常，肝脏功能亦正常。而多囊肝的囊肿多发而密集，大小不一，多数囊中有囊，除了有家族史外，肝脏功能往往是不正常的。
饮食原则
1.饮食对于患者后天的养护非常重要，一般不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食，忌食动物内脏及高脂肪饮食。
2.日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
温馨提示
1.多囊肝确实是一种遗传性疾病，随着囊肿的不断增大，有可能会出现各种并发症。
2.不必过于恐慌，配合医生定期复查、积极治疗。
3.如果亲属中有多囊肝多囊肾患者，一定不要抱有侥幸心理，应该定期检查腹部B超和肝、肾功能，以便早发现、早治疗。
4.多囊肝多囊肾患者，生孩子前最好先进行遗传咨询和产前诊断，以阻断疾病的家族遗传。
