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解读检查报告单之浅谈多囊肝

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      多囊肝又称先天性多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,往往有家族史,多合并多囊肾、多囊胰及多囊脾等疾病。多与胚胎时期肝内胆管发育异常有关,导致囊肿形成和囊液积聚。
      临床表现
      1.早期一般无症状,可仅表现为腹部包块。
      2.随着囊肿增大可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。
      3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症;带蒂囊肿可发生扭转,出现突发性上腹剧痛;并发囊内感染,则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等。
      4.当囊肿增大压迫胆管者可致梗阻性黄疸;肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者时,可出现门静脉高压。囊肿压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良等症状。
      5.肝大,肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节,压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。
      影像学检查
      1.B超检查:是诊断多囊肝可靠而简易的方法,边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。
      2.CT检查:可明确囊肿的大小、数目、解剖位置。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影,边缘光滑清楚,CT增强后无强化。
      3.磁共振成像(MRI):可提高术前囊内出血和感染的确诊率。
      治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。对于小而散的囊肿且无症状者不需特殊处理,定期观察囊肿生长情况;对大而表现压迫症状者,积极予以治疗。
      1.穿刺抽吸和硬化剂治疗
      2.经肝开窗术
      3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术
      4.肝移植
      与肝囊肿的鉴别
      肝囊肿可单发或多发,囊肿较规整,囊肿之间有正常的肝脏组织,肝脏的形态正常,肝脏功能亦正常。而多囊肝的囊肿多发而密集,大小不一,多数囊中有囊,除了有家族史外,肝脏功能往往是不正常的。
      饮食原则
      1.饮食对于患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。
      2.日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
      温馨提示
      1.多囊肝确实是一种遗传性疾病,随着囊肿的不断增大,有可能会出现各种并发症。
      2.不必过于恐慌,配合医生定期复查、积极治疗。
      3.如果亲属中有多囊肝多囊肾患者,一定不要抱有侥幸心理,应该定期检查腹部B超和肝、肾功能,以便早发现、早治疗。
      4.多囊肝多囊肾患者,生孩子前最好先进行遗传咨询和产前诊断,以阻断疾病的家族遗传。

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